"Du jour au lendemain, ma fille est possédée par toutes ces nouvelles obsessions et compulsions. Ce matin, elle a passé une heure en larmes à réarranger ses livres encore et encore. Et hier, elle a hurlé parce que ses vêtements étaient soudainement trop serrés. Elle est pétrifiée lorsque je la quitte, et elle me suit dans toute la maison en me criant de l'aider. Mais tout ce que je fais est mauvais. Elle ne veut même pas manger ses aliments préférés, et la nuit dernière, pour la première fois depuis qu'elle a trois ans, elle a mouillé son lit.! Elle n'est tout simplement plus elle-même. Qu'est-ce qui se passe ? Que dois-je faire ?"

Que sont le PANDAS et le PANS ?

LePANDAS(pediatric autoimmune neuropsychiatric disorder associatedwith streptococcus, ou "strep") et le PANS (pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome) sont des affections neuropsychiatriques rares qui touchent les enfants et les jeunes adolescents. Le PANDAS et le PANS ne sont reconnus que depuis peu par les professionnels de la santé qui, par le passé, ont pu négliger ces pathologies par manque de connaissances et/ou en raison de la similitude des symptômes avec d'autres pathologies (comme les TOC "typiques").

L'hypothèse dominante est que le PANDAS est causé par une réponse auto-immune à une infection à streptocoque dans l'organisme. Il est intéressant de noter que ce n'est pas la bactérie streptocoque elle-même qui est en cause, mais plutôt la réaction immunitaire de l'organisme au streptocoque qui semble provoquer une inflammation dans certaines zones du cerveau de l'enfant (comme les ganglions de la base).

Le PANS est une catégorie de diagnostic plus récente et plus large, utilisée lorsqu'une infection bactérienne autre que le streptocoque est à l'origine de la réponse auto-immune et de l'inflammation qui en résulte dans le cerveau. Ces infections comprennent la maladie de Lyme, la mononucléose, le virus H1N1 et le mycoplasme.

Pour les DEUX maladies, cependant, la caractéristique principale est que l'inflammation provoque des changements soudains et radicaux dans le comportement et l'humeur de l'enfant. Par exemple, les enfants peuvent commencer à avoir (ou avoir une augmentation notable de la sévérité) des obsessions et des compulsions, des tics (c'est-à-dire des mouvements moteurs ou vocaux particuliers), une irritabilité et une sensibilité extrêmes et, dans certains cas, une régression des capacités de développement (par exemple, une mauvaise écriture, l'énurésie). En revanche, dans le cas d'un trouble obsessionnel compulsif (TOC)"typique", les obsessions et les compulsions se développent plus progressivement et peuvent prendre des mois, voire des années, avant de devenir évidentes pour la personne concernée et ses proches.

Quels sont les symptômes du PANDAS/PANS ?

Les enfants présentent le plus souvent une apparition aiguë et soudaine d'obsessions et de compulsions (par exemple, peur excessive de la contamination et du lavage des mains, concentration excessive sur le besoin de sentir ou d'être "bien", ce qui entraîne des comportements d'ordre ou de vérification) et/ou de tics.

Les autres symptômes associés sont les suivants :

  • Problèmes d'alimentation tels qu'une restriction alimentaire soudaine
  • Problèmes sensoriels tels que la sensibilité aux vêtements, aux sons et à la lumière.
  • Irritabilité intense et/ou rage (par exemple, cris)
  • Difficultés d'attention et de mémoire
  • Angoisse de séparation soudaine (par exemple, ne veut pas dormir seul)
  • Nouvelles peurs ou phobies
  • Inquiétudes généralisées intenses et/ou panique ("un regard terrorisé")
  • Détérioration des capacités motrices telles que l'écriture manuscrite
  • Fréquence urinaire ou énurésie
  • Mouvements agités ou inhabituels du corps

Plus de faits :

  • Le PANDAS/PANS touche généralement les enfants âgés de 3 à 14 ans et se manifeste souvent pour la première fois à un plus jeune âge. En revanche, les TOC "typiques" de l'enfance se développent plus tard, vers l'âge de 9-10 ans. Ainsi, un indicateur de PANDAS/PANS pour certains enfants est que les symptômes apparaissent à un plus jeune âge, souvent en conjonction avec une infection streptococcique.
  • Au début de l'adolescence, la plupart des enfants ont développé une immunité contre le streptocoque, de sorte que le PANDAS est beaucoup moins susceptible d'apparaître pour la première fois.
  • On ne sait pas exactement combien d'enfants développeront le PANDAS/PANS, mais on estime qu'ils sont environ 1 sur 200.

Comment le PANDAS/PANS est-il diagnostiqué ?

Malheureusement, il n'existe pas de test sanguin ou neurologique concluant pour détecter le PANDAS/PANS. Les tests de laboratoire peuvent seulement indiquer s'il y a une infection actuelle ou passée par un streptocoque ou une autre infection bactérienne (qui peut ou non être liée aux symptômes). Actuellement, le diagnostic reste ouvert à l'interprétation subjective et repose principalement sur l'observation clinique par les professionnels, les parents et les éducateurs.

Pour vérifier la possibilité d'un PANDAS/PANS, votre médecin de famille procédera probablement d'abord à un examen physique, puis à un test de dépistage de l'angine streptococcique par écouvillonnage de la gorge ou éventuellement à une analyse de sang pour la recherche d'anticorps. Dans certains cas, en fonction des résultats des tests, votre médecin pourra poursuivre la recherche d'autres infections bactériennes.

En outre, votre médecin procédera à un examen clinique des symptômes liés au comportement et à l'humeur, ce qui prend généralement beaucoup de temps. Les éléments suivants sont particulièrement importants pour le diagnostic :

  1. La présence d'obsessions, de compulsions et/ou de tics.
  2. Une apparition rapide et sévère des symptômes qui entraîne une diminution significative du fonctionnement (c'est-à-dire que de nombreux parents déclarent que leur enfant a changé presque "du jour au lendemain").
  3. Les symptômes ne sont pas mieux expliqués par d'autres troubles neurologiques ou médicaux.

Comment traite-t-on le PANDAS/PANS ?

Si un streptocoque est détecté, le traitement de première intention recommandé est un long traitement antibiotique généralement prescrit à forte dose pour éliminer la bactérie streptocoque (et ainsi empêcher le développement d'anticorps streptococciques). Ce seul traitement peut entraîner une amélioration spectaculaire chez certains enfants, généralement en 4 à 6 semaines. Si les symptômes s'améliorent, l'enfant peut être sevré progressivement des antibiotiques. En cas de réapparition des symptômes, l'enfant peut reprendre le traitement si nécessaire.

Dans les cas plus graves qui ne répondent pas à un long traitement antibiotique, des options de traitement plus intensif peuvent inclure la plasmaphérèse (échange de plasma sanguin) ou l'IVIG (immunoglobine intraveineuse), qui consiste à recevoir des quantités concentrées d'anticorps provenant de donneurs de sang sains. Dans ces deux traitements, les anticorps "fautifs" sont éliminés du sang. Certaines recherches préliminaires montrent que ces deux procédures peuvent être efficaces pour traiter les TOC et les tics induits par le streptocoque.

Votre médecin peut recommander que votre enfant reçoive une thérapie cognitivo-comportementale (TCC), et plus particulièrement une thérapie d'exposition et de réponse (ERP) pour l'aider à gérer ses obsessions et ses compulsions. La TCC et l'ERP sont des traitements psychologiques qui se sont avérés efficaces pour aider les enfants souffrant d'anxiété et de TOC. Il est important de noter que ces approches fournissent également des conseils aux parents et aux éducateurs sur la meilleure façon de soutenir l'enfant à la maison et à l'école.

Parfois, des médicaments contre l'anxiété (tels que les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine ou ISRS) sont recommandés en conjonction avec un traitement psychologique. Bien qu'il soit généralement plus courant d'attendre et de voir comment l'enfant réagit aux traitements psychologiques, pour certains enfants, les médicaments contre l'anxiété peuvent permettre à l'enfant de mieux s'engager dans le processus de traitement.

Les parents peuvent envisager de faire évaluer l'enfant présentant des symptômes par un ergothérapeute si la motricité fine ou la coordination s'est sensiblement détériorée (par exemple, l'écriture). Certains enfants atteints de PANDAS/PANS peuvent bénéficier d'aménagements scolaires temporaires pendant leur traitement.

Quel est le pronostic ?

De nombreux enfants traités pour le PANDAS/PANS se rétablissent complètement. Cependant, certains enfants présentant des symptômes plus persistants peuvent avoir une " poussée " à nouveau avec de nouvelles infections futures. Dans certains cas, les symptômes peuvent même s'aggraver avec chaque infection et, à titre préventif, les médecins et les parents peuvent décider de peser les coûts et les avantages de la poursuite du traitement antibiotique pendant une très longue période, même jusqu'à la puberté.

Il n'existe actuellement aucun moyen de prédire exactement comment chaque enfant sera affecté à long terme. Les chercheurs continuent de formuler des hypothèses sur les causes et les facteurs contributifs du PANDAS/PANS, et des études en cours devraient permettre de mieux comprendre cette maladie.

Que dois-je faire si je pense que mon enfant est atteint du PANDAS/PANS ?

  1. Contactez votre médecin de famille ou votre pédiatre pour prendre rendez-vous.
  2. Avec votre médecin, discutez de la chronologie et de la présentation de l'émergence de tous les symptômes, en particulier des obsessions, des compulsions et/ou des tics (vous pouvez conserver une trace écrite de votre rendez-vous). N'oubliez pas que certains médecins peuvent ne pas être très familiers avec le PANDAS/PANS. Vous pouvez imprimer des informations et les apporter avec vous (voir les liens vers les ressources ci-dessous).
  3. Selon le type et la gravité des symptômes, vous pouvez choisir de trouver un praticien de la santé mentale capable de proposer une thérapie cognitivo-comportementale pour les TOC. Ce traitement aidera votre enfant à en savoir plus sur la façon dont le TOC s'installe, à prendre conscience des obsessions et à s'en méfier lorsqu'elles se manifestent, et à trouver des moyens de "riposter" progressivement et de se désengager des compulsions. Certains thérapeutes peuvent également proposer une thérapie comportementale pour aider à gérer les tics.

Pour plus d'informations et de ressources sur le PANDAS/PANS

Livre pour les éducateurs :

  • Maloney, B. A. (2013) Childhood Interrupted : Le guide complet du PANDAS et du PANS.
  • Pohlman, D. et Thienemann, M. (2016) PANDAS et PANS en milieu scolaire : Un manuel pour les éducateurs.